INVESTIGACIONES

HIRSUTISMO (2da. parte)
Autor: Ctra. Martha Ferrer - Pais: Argentina

- HIRSUTISMO de Origen SUPRARRENAL:

Se produce por aumento del cortisol, que favorece una elevación en la sangre de dihidroepiandrosterona (DHEA) prohormona, precursora de estrógenos y andrógenos simple, como sucede en la hiperplasia suprarrenal congénita, cuya causa más frecuente es la disfunción suprarrenal intermedia, Síndrome de Cushing y tumores suprarrenales. Suele tratarse de mujeres delgadas, de cualquier edad con alopecia androgenética de patrón masculino y signos de virilación.

 

- HIRSUTISMO de Origen OVÁRICO:

Aumentan los niveles de progesterona, A-4-androstendiona y testosterona debido a la disgenesia gonadal pura (afección genética en la cual una mujer no tiene el par normal de dos cromosomas X) y Síndrome de Ovario Poliquístico. El Hirsutismo suele comenzar por las mamas y es más intenso en zonas laterales de la cara y el cuello y, también, en el abdomen. El Hirsutismo Ovárico Tumoral (Arreno-

blastoma, tumor de células hiliares, tumor de Brenner y Gonadoblastoma) se produce en mujeres de edad avanzada, incluso postmenopáusicas, presentando hirsutismo discreto y síntomas de virilización.

 

- ARRENOBLASTOMA:

Es un tipo poco común de tumor ovárico, el cual segrega, principalmente, testosterona y, rara vez, estrógeno.

Éste causa menos del 0.5% de todos los tumores ováricos. Generalmente, son benignos pero pueden causar que se desarrollen características físicas masculinas en mujeres, como vello facial y voz más grave.

 

- GONADOBLASTOMA:

Tumor  raro de las gónadas, de malignidad puramente local que puede ser la consecuencia del desarrollo anormal de un testículo. Da en la mujer signos de virilización, amenorrea primaria y tasa elevada de hormona folículo-estimulante.

 

- TUMOR de Células HILIARES de OVARIO (de LEYDIG):

Es una causa infrecuente de viri- lización en la mujer posmenopáusica.

 

- Tumor de BRENNER:

Activan la androgénesis ambos pueden ser benignos o malignos.

En algunos pacientes sólo está afectada una región, como el bigote o las mamas.

Aunque no se encuentran alteraciones hormonales, existe una incidencia mayor de defectos menos importantes influidos por los andrógenos, como la alopecia androgenética, ciclos anovulatorios, seborrea, acné y fertilidad reducida.

 

- HIRSUTISMO por   PRODUCCIÓN ECTÓPICA de HORMONAS:

La producción ectópica de andrógenos puede deberse al tumor carcinoide, coriocarcinoma y cáncer de pulmón metastásico entre otros. 

Los pacientes desarrollan hirsutismo lateral o central, dependiendo del tipo de hormona producida por el tumor.

 

- HIRSUTISMO IATROGÉNICO:

Como pueden ser los andrógenos, fenitoina, danazol o esteroides anabolizantes.

Los pelos tienden a localizarse en la superficie lateral de la cara y espalda. No hay anormalidades bioquímicas.

 

- DANAZOL:

Es un esteroide sintético que deriva de la etiniltestosterona con propiedades antiestrogénicas y, débilmente, androgénicas.

Se utiliza en el tratamiento de la endometriosis, excepto cuando el proceso requiere un tratamiento quirúrgico.

 

- FENITOÍNA:

También, lamada difenilhidantoína, es un antiepiléptico de uso común.

 

DIAGNÓSTICO:

Para el estudio de una Paciente con Hirsutismo es preciso realizar una anamnesis detallada valorando la velocidad de aparición de los síntomas y su relación cronológica con la pubertad.

La presencia de otros signos y síntomas de virilización, antecedentes familiares de hirsutismo y consumo de fármacos.

En la exploración física se debe valorar la extensión e intensidad del Hirsutismo mediante la escala de Ferriman-Gallwey, dónde el cero corresponde a la ausencia de crecimiento del pelo y el cuatro indica el máximo crecimiento del pelo en las zonas sensibles a andrógenos.

Las puntuaciones superiores a 8 indican un Hirsutismo Funcional (por alteraciones orgánicas).

Por encima de 15, un Hirsutismo Orgánico (por tumores).

Hay que realizar pruebas que incluyan la determinación de testosterona libre, LH /FSH (aumentadas en el hirsutismo de origen ovárico), dihidroepiandrosterona-sulfato y 17- hidroxiprogesterona (aumentada en el hirsutismo de origen suprarrenal) y prolactina (elevada cuando se trata de un origen hipofisario).

 

Si todos estos parámetros están dentro de los límites de la normalidad el diagnóstico puede ser de Hirsutismo Idiopático (Incremento de la enzima 5 alfa reductasa).

En los casos en los que venga acompañado de acné, obesidad, estrías etc, puede tratarse de un Síndrome de Cushing (exceso de cortisol).

 

Como regla general, siempre que un Hirsutismo aparezca de forma abrupta y evolucione rápidamente hay que pensar en un tumor ovárico, suprarrenal o hipofisario.

La DHT es cinco veces más potente que la To.

La To es convertida en DHT por la enzima 5 alfa reductasa. En la piel las enzimas que participan en la conversión de andrógenos débiles en andrógenos fuertes son: deshidrogenasas, isomerasas y la 5 alfa reductasa.

También, puede haber transformación de los andrógenos débiles en compuestos estrogénicos a través del sistema de la “aromatasa” (es una enzima que sintetiza estrógenos). La DHT es la que participa en la patogenia de la hiperplasia prostática, el acné, la alopecia androgenética y el hirsutismo.

En las mujeres las concentraciones de To son mucho más débiles pero los andrógenos débiles son la fuente que proporciona precursores para la elaboración de los andrógenos fuertes.

 

En la circulación, las hormonas androgénicas pueden circular libres o unidas a proteínas transportadoras. Los andrógenos pueden actuar, inhibiendo el crecimiento del pelo en el cuero cabelludo y aumentando el de la barba.

En la calvicie no habría diferencia en la cantidad de receptores androgénicos (entre zona calva y no calva, (occipital) sino mayor afinidad por el receptor. Habría dos 5 alfa reductasa.

 

TRATAMIENTO:

- Anticonceptivos Orales:

Producen un aumento de la síntesis de globulina transportadora de hormonas, modifican la unión al receptor y disminuyen la actividad de la 5 alfa reductasa.

- Corticoides: se utilizan en el caso de hiperplasia suprarrenal. Anti andrógenos Acetato de ciproterona

- Diane: produce inhibición de la 5 alfa reductasa y bloqueo de la captación por parte de los receptores.

- Espironolactona (aldactone): compite con la DHT, impidiendo su unión al receptor, e inhibe la 17 hidroxilasa en el metabolismo de la To.

 

CAUSAS ENDÓCRINAS:

* Síndrome del Ovario Poliquístico;

* Hiperplasia Suprarrenal Congénita;

* Hiperandrogenismo Adrenal Idiopático;

* Tumores;

* Hirsutismo 0rgánico;

* Tumores Adrenales;

* Síndrome de Cushing;

* Hipofisiario.

 

CAUSAS NO ENDÓCRINAS:

* Hirsutismo Iatrogénico (por drogas) Anovulatorios, Diazoxido, Antipilépticos

 

 

PRUEBAS PARA ESTUDIO DEL HIRSUTISMO:

Niveles plasmáticos.

Se toma una muestra de sangre para hacer una cromatografía y determinar los niveles de aminoácidos en el plasma.

 

ESTUDIOS DE:

- Testosterona libre;

- Delta 4- androstenodiona;

- Gonadotrofinas;

- Sulfato desidopriandros terona17-hidroxi-progesterona;

- Estradiol;

- Prolactina;

- Hormonas tiroideas TSH_T4 libre;

- Ecografía ovárica.

 

CLASIFICACIÓN de FERRIMAN y GALLWEV

(VER Fig. A y A1)

 

HIPERTRICOSIS:

Se manifiesta por un crecimiento excesivo del vello (Fig. B).

Sindrome poco frecuente que acompaña, habitualmente, a una neoplasia maligna interna. Los folículos previamente normales de todo tipo revierten en la producción de pelo con características de lanugo.

El pelo fino y aterciopelado crece en una gran superficie del cuerpo sustituyendo al pelo normal. Se asocia con glositis (afección en la lengua, se hincha y cambia de color). (FIG B).

Los Cánceres, más frecuentes, son: de pulmón, gastrointestinal y carcinoide.

Hay una forma desencadenada por fármacos (minoxidil, Diazóxido). La hipertricosis lanuginosa adquirida consiste en el desarrollo, en un adulto, de forma rápida, de pelo tipo lanugo, es decir, no pigmentado, fino, largo y fácilmente desprendible

Fundamentalmente, afecta a la cara; aunque, es una de las dermatosis unidas al cáncer más clásica y es, también, de las menos frecuentes, de la que se han publicado unos 50 casos.

El Minoxidil se usa en combinación con otros medicamentos para tratar la hipertensión. Funciona al relajar los vasos sanguíneos para que la sangre fluya con facilidad a través del cuerpo).

Ciclosporina es un fármaco inmunesupresor ampliamente usado en el trasplante de órgano.

Diazóxido  disminuye  la secreción de insulina y evita la hipoglucemia).

 

TRATAMIENTO:

Si el pelo está pigmentado el laser es uno de los mejores tratamientos. Si no es así, se debe hacer por electrólisis.

En estos casos la cosmetóloga antes de proceder a ningún tratamiento de depilación debe derivar al médico endocrinólogo y dermatólogo (Fig. C a H)